Messages de jessetsam
Sujet : un peu de nouvelle
le syndrôme d'arnold chiari
Quels sont les symptômes ?
Beaucoup de personnes avec l'expérience de malformation de Chiari I n'ont eu aucuns symptômes. Quand les symptômes sont présents, habituellement n'apparaissent pas jusqu'à l'adolescence ou à l'âge adulte tôt, mais peuvent de temps en temps être vus chez les enfants en bas âge. La majorité de patients se plaignent de la douleur cervicale grave de la tête, des maux de tête sont souvent accentués par la toux, l'éternuement ou la tension. Les patients peuvent se plaindre du vertige, du vertigo, du déséquilibre, de la faiblesse de muscles ou des problèmes d'équilibre. Des habiletés motrices et la coordination souvent fines seront affectées.
ARNOLD CHIARI
DÉFINITION: La malformation de Chiari consiste par un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet, et quelquefois du tronc cérébral, qui sont situés en dessous du foramen magnum (3mm en dessous de ce foramen d’après l’examen de résonance magnétique IRM).
Chiari les a classifiées par 4 types:
Type I.- Seulement les cérébelleuses.
Type II.- Les amygdales sont descendues ainsi que la partie inférieure du IV ventricule. On l’associe toujours avec le spina bifida ouvert et l’hydrocéphalie. Cela apparaît chez les enfants.
Type III.- Tout le cervelet est descendu et il y a un encéphalocèle occipital.
Type IV.- Hypoplasie du cervelet.
Actuellement on distingue seulement ces 2 types:
- Chiari type I.- Cliniquement il apparaît à l’âge adulte.
- Chiari type II.- Il apparaît chez les enfants associé au spina bifida et hydrocéphalie.
ÉTIOLOGIE:
La cause exacte de la malformation de Chiari est méconnue. On pense que la malformation se produit durant les premiers développements de l’embryon. L’étiopathogénie n’est pas claire étant donné qu’il existe des théories différentes. Historiquement, elles ont été considérées comme étant des pathologies purement congénitales, mais pendant les dernières années de très fréquentes publications décrivent une origine secondaire.
Aucune théorie ne peut, par elle-même, expliquer toutes les altérations qui, cliniquement, apparaissent; c’est la raison pour laquelle il existe la possibilité de liens entre les différentes théories.
En général, quatre théories possibles sont acceptées pour expliquer les formations congénitales:
1. Théorie de la traction: dans le type II la malformation lombaire exercerait une traction sur les structures de la fosse postérieure, en causant la descente des structures de la fosse postérieure.
2.- Théorie de l’altération de la dynamique de flux: la présence d’hydrocéphalie exercerait une pression sur le cervelet et le tronc dans le sens de la portion caudale, causant un déplacement de ces structures à travers le foramen magnum.
3.- Malformation primaire du tronc cérébral (peu probable).
4.- Développement insuffisant de la fosse postérieure: selon cette théorie, qui semble être la plus plausible, le cervelet ne subirait pas de traction et ne serait pas poussé, mais au contraire, il se sentirait obligé à grandir dans le sens du canal rachidien étant donné le peu de volume de la fosse postérieure.
La hernie congénitale se développe pendant la vie foetale étant donné la croissance du cervelet dans une petite fosse postérieure. Donc le degré de herniation dépendrait de l’asymétrie entre continent et contenu et l’immaturité des ligaments dentelés qui permettent une plus grande mobilité des structures, c’est à dire une plus grande descente de celles-ci.
En résumé, l’existence d’une petite fosse postérieure peut être due, selon cette théorie, à un défaut de la genèse de l’os occipital ou à une implantation trop basse du sinus transverse. Ces deux altérations sont communes chez les patients avec cette pathologie.
Un autre chapitre représente les cas de malformation de Chiari type I acquises. En général, on croit que le facteur déclenchant est la création d’un gradient de pression du LCR crânio-spinal. Des cas de syringomyélie sont apparus liés aux formes acquises de cette pathologie, donc possiblement, la majorité de ces formes acquises dériveraient en syringomyélie si on leur donnait le temps nécessaire.
Sumeer Sathi a rapporté un cas où la herniation des amygdales cérébelleuses a été observée postérieurement à de multiples ponctions lombaires. Suite à la fermeture du défaut dural produit, on a pu observer par l’IRM le repositionnement des structures du cerveau postérieur. En rapport avec la physiopathologie, la théorie relève une importance vitale: théorie de «dissociation des pressions du LCR crânio-spinal», ce qui produirait une descente des amygdales cérébelleuses.
Il y a eu également des cas associés au rachitisme résistant à la vitamine D et à des fistules spontanées du LCR.
GÉNÉTIQUE:
Dans certaines familles, plus d’une personne sont atteintes de Chiari type I et de syringomyélie. Ce phénomène est connu en tant qu’agrégation familiale. Les efforts actuels de la recherche sont concentrés sur la démonstration que l’agrégation familiale est due à une cause génétique. Des études sont faites sur les IRM faits à tous les membres de la famille qui ont plus d’un patient avec le diagnostic de Chiari et syringomyélie; ces IRM sont également faits à certains membres qui n’ont pas de symptômes. Actuellement, cette étude est en train de se faire aux USA.
Chaque région de chaque chromosome est soigneusement étudiée pour trouver une région qui contribue à Chiari type I et syringomyélie. C’est alors que ces régions sont étudiées en détail. L'étape suivante dans la progression est de commencer à chercher les gènes impliqués. L’espoir existe que, dans les années à venir, les chercheurs qui travaillent ensemble pourront expliquer quels sont les changements qui s’effectuent dans ces chromosomes pour causer certains cas de Chiari type I et syringomyélie.
ANATOMIE:
Quel est le problème anatomique d’Arnold Chiari?
La malformation de Chiari consiste en un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet, et quelquefois du tronc cérébral, qui sont situés en dessous du foramen magnum (3mm en dessous de ce foramen d’après l’examen de résonance magnétique IRM).
Plusieurs auteurs sont en accord avec le fait que, fréquemment, on associe les malformations osseuses de la charnière occipito-cervicale (invagination basilaire, fosse postérieure petite, platibasie, assimilation de C1, Síndrome de Klippelfield et clivus court).
Photo qui montre les structures anatomiques impliquées dans la production et le flux du liquide cérébro-spinal avec le système ventriculaire, le cerveau et la moelle épinière, et finalement l’absorption dans la circulation sanguine. Vous-même pourrez voir la différence entre un cerveau “normal” et un cerveau d’un patient de ACM avec les amygdales cérébelleuses qui ressortent avec le foramen magnum.
Imagerie de Arnold Chiari et Syringomyélie par résonance.
CLINIQUE:
Les symptômes perçus par les personnes avec la malformation de Chiari peuvent être très variés.
Les symptômes initiaux peuvent être vagues et variables. Il existe beaucoup de symptômes qui sont vagues. C’est pourquoi, souvent les patients sont dirigés vers les psychologues ou psychiatres étant donné l'étendue du sujet et le manque d'évidences.
La majorité des symptômes sont liés à la compression des nerfs crâniens plus bas ou aux structures du tronc cérébral.
Bien qu’elles soient rarement symptômatiques, les hernies supérieures à 12 mm sont invariablement symptômatiques, mais 30% de celles qui mesurent entre 5-10 mm sont symptômatiques. Leur importance réside dans l’existence d’un indice d’association à syringomyélie/hydromyélie qui, selon les auteurs, varie entre 20 et 40% jusqu’à 50 à 76% des cas. Cependant, si nous prenons seulement en considération les patients symptômatiques, la présence de syringo-hydromyélie augmente à 60-90%.
Tous les symptômes peuvent être intermittents et peuvent s’améliorer avec le décubitus.
Les patients avec le type I vont consulter avec les symptômes qui ont comme origine certaines de ces causes:
- Compression du tronc au niveau du foramen magnum encéphalique
- Hydrocéphalie
- Syringomyélie
Douleur occipito-cervicale:
C’est le plus commun des symptômes, spécialement la céphalée qui généralement se réfère à la région suboccipitale. Elle peut constituer le symptôme initial car c’est dû à l’impact des structures du cerveau postérieur dans le foramen magnum. Normalement, elle s’accentue avec la toux, les mouvements du cou et l’exercice. Quelquefois elle peut irradier les bras. Aussi bien la toux que l’exercice peuvent déclencher une syncope due à l’augmentation brusque de la pression intracrânienne, ce qui doit être considéré comme un signal d’alarme.
Syndrome syringomyélique :
La syringomyélie qui se produit est de type communiquant (ou hydromyélie). Le syndrome se caractérise par des paresthésies et par une anesthésie thermoalgique suspendue (cuir chevelu, cou, épaules, bras et région supérieure du thorax) qui peut commencer de manière unilatérale et qui est due à une interruption des fibres de la sensibilité thermoalgique dans le croisement de la commissure blanche antérieure et avant qu’elle n’atteigne le faisceau spinothalamique latéral, atrophie et déficit moteur des muscles de la main et du bras avec annulation des réflexes myotatiques (par la lésion de la seconde neurone) et signes de compromis des voies longues (par la croissance du kyste intramédullaire, ou bien par les malformations de la charnière occipito-cervicale associées). Le compromis sensitif et moteur (ou syndrome périépendymaire) se limite aux niveaux ou aux dermatomes correspondant au kyste médullaire, et il est responsable de la présence fréquente de cicatrices de brûlures chez ces patients.
Le cadre clinique ne recule jamais. Compromis de paires crâniennes. La diplopie, la neuralgie trigéminale, les étourdissements ou vertiges, la dysphasie ou dysphonie, parésie de l’hypoglosse sont communs. Généralement, l’affectation du tronc cérébral se traduit par une sorte de nystagmus horizontal, giratoire ou diagonal, dissociation des mouvements oculaires et oscilloscopie (le patient est conscient du mouvement ordinaire nystagmique des yeux). Le faisceau longitudinal médial peut s’interrompre, ce qui provoque un nystagmus horizontal se limitant à l’oeil vers le côté où se dirige le regard (ce signe est spécialement suggestif de la sclérose multiple avec laquelle nous devons faire le diagnostic différenciel).
Syndrome cérébelleux :
On l’observe dans 11% des cas (3). La présence du nystagmus est notoire, généralement il est vertical et va vers le bas, ce qui chez certains patients produit des vertiges en regardant par terre. Il peut également présenter une ataxie du tronc et des extrémités, et une dysartrie.
Autres signaux et symptômes :
On peut également trouver: le signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique qui va de la nuque au dos, ou les extrémités lors de la flexion de la tête, également observée dans la sclérose multiple), faiblesse dans certains membres et les membres inférieurs généralement avec spaticité.
Les symptômes les plus communs généralement se développent chez l’adulte vers l’âge de 40 ans, et plus fréquemment chez la femme que chez l’homme. Dans certains cas, ces symptômes peuvent apparaître avant, tels que accidents de voiture, accoucher, avoir des tractions au cou, etc.
La malformation d’Arnold Chiari type I peut être confondue par une lésion expansive ou une malformation vasculaire de la région du trou occipital ou de la moelle cervicale haute.
Cliniquement, il peut être difficile de la différencier d’une sclérose multiple, spécialement quand la malformation du tissu cérébral est présentée en l’absence de changements ossseux significatifs. La méthode idéale pour éclaircir ces doutes de diagnostic est l’imagerie par la résonance magnétique.
EDIT : pour les simptômes , une petite explications avec nos mots a nous s'impose ;
- migraines
- vertiges
- douleurs dans les pieds
- pertes d'équilibre ( quand vous marchez , on dirait des fois qu'on a vidé la cave à vins de papy ^^ )
- secousses dans la colonne vertebrale
- douleur dans la nuque quand on regarde trop longtemps et trop vers le haut
- on a des sautes d'humeurs inexpliquées et inexplicables ( agressivité gratuite et stupide )
- on supporte de moins en moins les sons aigus
- même quand les personnes vous parlent , vous avez l'impression qu'elles hurlent
- insomnies
- baisse de moral spontanée ( envie de s'isoler , voir de pleurer )
- impression que les médicaments prescrits ne font pas effet
ps : les migraines peuvent durer de 30 minutes jusque plusieurs mois .
Traitement :
Le traitement est complexe. L’hydrocéphalie progressive requiert une dérivation ventriculaire. Les symptômes et signes de compromis des structures de la fosse postérieure et de la moelle épinière haute peuvent s’améliorer avec la décompression suboccipitale et la laminectomie cervicale supérieure.
Parmi les facteurs négatifs qui influencent dans l’évolution post-opératoire, nous pouvons citer la présence d’atrophie, ataxie et scoliose dans l’examen pré-chirurgical. Un autre paramètre à tenir en compte entre le début des symptômes et la chirurgie est, qu’en général, on observe de meilleurs résultats parmi les patients opérés deux ans avant le début du cadre clinique.
Indications :
La majorité des auteurs recommande le traitement chirurgical précoce de cette pathologie.
Le traitement chirurgical du type I (cadre dominant syringomyélique) est recommandé quand le cadre clinique progresse ou l’IRM montre une augmentation de la croissance du kyste. Les patients asymptomatiques doivent être suivis et opérés quand ils commencent avec la symptomatologie. Les patients symptomatiques mais stables pendant des années doivent être suivis et opérés seulement quand des signes de détérioration apparaissent.
La malformation du type II requiert un traitement chirurgical quand les symptômes respiratoires mentionnés apparaissent ou quand apparaît un cadre de voies longues chez des patients d’âge avancé.
Le procédé à réaliser est la décompression de la fosse postérieure (qui finalement est nécessaire pour 18,7% des patients avec une myéloméningocèle), mais en tenant toujours compte que, tout d’abord, il faut mettre au patient un shunt de LCR.
Technique :
Chiari type I
Les objectifs à atteindre avec le traitement chirurgical de cette pathologie sont:
1) Eliminer le gradient de pression crânio-spinal du LCR
2) Rétablir l’espace subarachnoïdien
3) Eliminer la syringomiélie dans les cas où elle existe
4) Eliminer la compression du tronc encéphalique
Le traitement de la syringomiélie associée au type I correspond au traitement de cette dernière, ainsi que celui de la myéloméningocèle et de l’hydrocéphalie.
- Les procédés proposés sont:
- Décompression de la fosse postérieure
- Shunt au quatrième ventricule
- Shunt syringo-subarachnoïdien
- Reconstruction de la fosse postérieure (RFP)
- Résection transorale de l’odontoide
- Décompression de la fosse postérieure
Exclusivement la décompression de la fosse postérieure ou combinée avec d’autres procédés est la technique chirurgicale la plus utilisée en ce moment. Ce procédé consiste à réaliser une craniectomie suboccipitale associée à une laminectomie de toutes les vertèbres cervicales nécessaires pour décompresser les amygdales et le vermis dans toute son extension, étant donné que la descente de ces structures nerveuses est très importante.
D’autres auteurs comme Gregg et col. conseillent, avec la décompression de la fosse postérieure, de faire un implant de la duremère avec l’oblitération de l’obex (avec un muscle ou teflon) et un shunt du quatrième ventricule.
Cependant, ces deux derniers procédés ont été remis en question.
En général, on réalise une petite craniectomie suboccipitale et une laminectomie de l’atlas et, quelquefois du C2, avec une incision de la duremère et une révision de l’entrée du quatrième ventricule. Si une membrane empêche la sortie du LCR, ce qui est peu fréquent, elle doit être perforée.
Etant donné que les adhérences peuvent être une des causes de l’hydromyélie, due à l’interruption des voies de drainage du LCR, on doit essayer de manipuler le moins possible le tissu cérébelleux , pour ne pas stimuler la formation de fibroses.
Un concept à tenir compte est que chez ces patients, l’implantation du sinus transverse doit être extrêmement basse, c’est pourquoi il faut faire très attention au moment d’ouvrir la duremère. De plus, il est conseillé de ne pas exagérer la taille de la résection occipitale (3 sur 3 cm.) pour que la compression ne se produise pas dans la fosse postérieure mais dans le foramen magnum et, par contre, cela favorise la herniation des hémisphères cérébelleux.
Certains auteurs insistent sur le fait de ne pas essayer de bouger les adhérences qui maintiennent unies les amygdales pour éviter l’éventuelle extention des structures nobles telle que la lésion vasculaire (P.I.C.A.), etc. Cependant, d’autres conseillent de soigneusement les séparer et de produire leur rétraction par une coagulation bipolaire.
Selon l’expérience de Kazutoshi H. et col. le shunt syringo-subarachnoïdien est supérieur à la décompression du foramen magnum en tant que traitement initial pour la syringomyélie dans la malformation de Chiari type I, spécialement chez les patients avec de grandes cavités et une évaluation rapide des symptômes. Avec ce procédé, une plus grande amélioration neuralgique a été atteinte (97% contre 82%), un plus grand soulagement de la douleur et une fermeture plus rapide de la cavité (en moyenne, 1,8 semaines contre 6,3 semaines). Kazutoshi considère également comme possibilité thérapeutique le shunt.
La reconstruction de la fosse postérieure décrite par E. Rubio et col. en 1994 (Hôpital Vall d’Hebron, Barcelone) consiste en une décompression classique avec une totale conservation du plan arachnoïdien, à laquelle s’ajoute un implant synthétique de la duremère et ensuite à la fixation de celui-ci par trois points au plan musculaire superficiel. Ainsi, la dure-mère se présente sous forme de tente pour prévenir les adhérences et elle développe une citerne artificielle, comme le montrent les imageries de l’IRM. Dans tous les cas présentés dans cet article on a pu constater la remise en place des amygdales.
Quand les études démontrent des signes de compression ventrale du tronc encéphalique, certains auteurs recommandent la résection transorale de l’odontoïde, étant donné qu’ils soutiennent que l’état de ces patients peut s’aggraver avec une compression de la fosse postérieure. Par contre, leur état s’améliore dans tous les cas. Il semble également raisonnable de réaliser ce procédé chez les patients où les IRM de contrôle montrent des signes d’aggravation de l’impression basilaire après la décompression postérieure.
Parmi les complications post-opératoires, la dépression respiratoire est la plus fréquente, par conséquent, le monitoring de cette fonction est importante. Généralement, cela se passe durant les 5 premiers jours et pendant la nuit. Les autres risques sont: une fistule du LCR, une herniation des hémisphères cérébelleux et des lésions vasculaires (P.I.C.A.).
Chiari typ2 II
Son traitement chirurgical est superposable à celui de l’hydrocéphalie (mettre une valve de sécurité de dérivation du LCR) et de la myéloméningocèle.
Généralement, il a été argumenté qu’une partie des résultats pauvres de la décompression chez les enfants avec cette pathologie, se devait à ce que les troubles neurologiques étaient produits par des anomalies intrinsèques du tronc et que ce procédé ne pouvait pas le résoudre. Un point de vue dissident soutient que les lésions histologiques sont dues à la compression chronique du tronc et à son ischémie concomitante, par conséquent la décompression du tronc encéphalique doit se faire avant le dévoloppement d’un de ces signaux d’alarme: dysphagie neurogénique, bruit strident et pauses apnéiques. Pollack et col. soutient également qu’un important composant de la dysfonction du tronc est produite par des phénomènes acquis; il est donc conseillé que la décompression doit se faire de manière urgente chez les enfants avec le Chiari type II et avec des symptômes de dysfonction du tronc.
Le procédé normalement utilisé est la décompression de la fosse postérieure avec le placement d’un emplâtre de la dure-mère. En générale on applique les mêmes soins que ceux de la chirurgie du type I.
Il est important de ne pas séparer les amygdales de la moelle subjacente. Il est recommandé de faire une trachéostomie, souvent transitoire, chez les enfants qui ont dans le pré-opératoire des bruits stridents et une paralysie de l’abducteur laryngé. Le contrôle de la respiration dans le post-opératoire est fondamental étant donné le risque élevé d’obstruction et de diminution de la fréquence respiratoire.
Chiari type I
La documentation littéraire au sujet de l’évolution de ces patients est très confuse. Combien de patients vont récupérer le déficit et combien ne vont pas le récupérer: ce n’est pas encore clairement défini.
Rhoton soutient que le plus grand bénéfice de la chirurgie est de stopper la progression de la pathologie.
La morbilité et la mortalité opératoire actuelle est très basse.
En général, il est admis que les symptômes dûs à la compression du tronc cérébral (spécialement la céphalalgie cervicale), sont ceux qui réagissent favorablement à la chirurgie, et dans certains cas ils parviennent à disparaître. Egalement, le syndrome cérébelleux réagit favorablement.
Il ne réagit pas ainsi avec le cadre clinique en rapport avec la syringomyélie.
D’après la description de William Bell et col., aussi bien les enfants que les adolescents et adultes réagissent favorablement à la chirurgie décompressive; par contre, la réaction des bébés de moins d’un an est, généralement, moins favorable. Cela pourrait être du à ce que la compression, durant la première année de vie, peut provoquer une lésion ischémique dans le tronc cérébral ou bien que ces enfants présenteraient une cytoarchitecture neurologique antérieurement altérée. L’amélioration clinique post-chirurgicale de la faiblesse musculaire s’observe seulement chez 16-50% des patients. On observe de pires résultats quand il y a una atrophie musculaire, étant donné qu'on a rarement pu observer une amélioration après la chirurgie.
Avec le traitement du syndrome syringomyélique, les malades, qui n’ont pas un déficit moteur important et qui s’opèrent tôt, ont une amélioration importante, cependant certains symptômes peuvent subsister, spécialement ceux qui affectent les mains. Par rapport à cela Rubio et col. (32) ont obtenu de bons résultas avec la RFP, mais sans trouver une différence statistiquement importante entre cette technique et la décompression de la fosse postérieure classique.
En ce qui concerne les voies longues, l’amélioration est plus grande du point de vue subjectif par rapport à l’objectivité de l’examen clinique.
Il n’y a pas de corrélation exacte entre l’évolution clinique et l’imagerie logique post-opératoire. Dans certains cas d’améliorations, le kyste a à peine varié de dimension, et au contraire, chez certains patients on peut observer un collapsus total des cavités après l’intervention, sans une corrélation clinique claire.
Chiari type II
Pour Pollack et col. la décompression urgente des enfants avec Chiari type II et les symptômes de dysfonction du tronc donne de très bons résultats. Dans son étude, 10 des 13 enfants traités avec cette méthodologie ont présenté une amélioration claire et rapide des symptômes après la chirurgie.
68% atteint une résolution totale ou quasi totale des symptômes, 12% a comme séquelle un certain déficit modéré et 20% ne présente aucune amélioration. L’arrêt respiratoire est la première cause de mortalité, suivi de la méningite/ventriculitis et la broncho-aspiration).
Selon certaines études avec un suivi allant de 7 mois à 6 ans, la mortalité post-opératoire fut de 37,8%.
L’état pré-opératoire et la détérioration rapide des symptômes sont les facteurs prédictifs les plus importants. La paralysie des cordes vocales bilatérale est un facteur prédictif négatif très important en réponse à la chirurgie
Quels sont les symptômes ?
Beaucoup de personnes avec l'expérience de malformation de Chiari I n'ont eu aucuns symptômes. Quand les symptômes sont présents, habituellement n'apparaissent pas jusqu'à l'adolescence ou à l'âge adulte tôt, mais peuvent de temps en temps être vus chez les enfants en bas âge. La majorité de patients se plaignent de la douleur cervicale grave de la tête, des maux de tête sont souvent accentués par la toux, l'éternuement ou la tension. Les patients peuvent se plaindre du vertige, du vertigo, du déséquilibre, de la faiblesse de muscles ou des problèmes d'équilibre. Des habiletés motrices et la coordination souvent fines seront affectées.
ARNOLD CHIARI
DÉFINITION: La malformation de Chiari consiste par un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet, et quelquefois du tronc cérébral, qui sont situés en dessous du foramen magnum (3mm en dessous de ce foramen d’après l’examen de résonance magnétique IRM).
Chiari les a classifiées par 4 types:
Type I.- Seulement les cérébelleuses.
Type II.- Les amygdales sont descendues ainsi que la partie inférieure du IV ventricule. On l’associe toujours avec le spina bifida ouvert et l’hydrocéphalie. Cela apparaît chez les enfants.
Type III.- Tout le cervelet est descendu et il y a un encéphalocèle occipital.
Type IV.- Hypoplasie du cervelet.
Actuellement on distingue seulement ces 2 types:
- Chiari type I.- Cliniquement il apparaît à l’âge adulte.
- Chiari type II.- Il apparaît chez les enfants associé au spina bifida et hydrocéphalie.
ÉTIOLOGIE:
La cause exacte de la malformation de Chiari est méconnue. On pense que la malformation se produit durant les premiers développements de l’embryon. L’étiopathogénie n’est pas claire étant donné qu’il existe des théories différentes. Historiquement, elles ont été considérées comme étant des pathologies purement congénitales, mais pendant les dernières années de très fréquentes publications décrivent une origine secondaire.
Aucune théorie ne peut, par elle-même, expliquer toutes les altérations qui, cliniquement, apparaissent; c’est la raison pour laquelle il existe la possibilité de liens entre les différentes théories.
En général, quatre théories possibles sont acceptées pour expliquer les formations congénitales:
1. Théorie de la traction: dans le type II la malformation lombaire exercerait une traction sur les structures de la fosse postérieure, en causant la descente des structures de la fosse postérieure.
2.- Théorie de l’altération de la dynamique de flux: la présence d’hydrocéphalie exercerait une pression sur le cervelet et le tronc dans le sens de la portion caudale, causant un déplacement de ces structures à travers le foramen magnum.
3.- Malformation primaire du tronc cérébral (peu probable).
4.- Développement insuffisant de la fosse postérieure: selon cette théorie, qui semble être la plus plausible, le cervelet ne subirait pas de traction et ne serait pas poussé, mais au contraire, il se sentirait obligé à grandir dans le sens du canal rachidien étant donné le peu de volume de la fosse postérieure.
La hernie congénitale se développe pendant la vie foetale étant donné la croissance du cervelet dans une petite fosse postérieure. Donc le degré de herniation dépendrait de l’asymétrie entre continent et contenu et l’immaturité des ligaments dentelés qui permettent une plus grande mobilité des structures, c’est à dire une plus grande descente de celles-ci.
En résumé, l’existence d’une petite fosse postérieure peut être due, selon cette théorie, à un défaut de la genèse de l’os occipital ou à une implantation trop basse du sinus transverse. Ces deux altérations sont communes chez les patients avec cette pathologie.
Un autre chapitre représente les cas de malformation de Chiari type I acquises. En général, on croit que le facteur déclenchant est la création d’un gradient de pression du LCR crânio-spinal. Des cas de syringomyélie sont apparus liés aux formes acquises de cette pathologie, donc possiblement, la majorité de ces formes acquises dériveraient en syringomyélie si on leur donnait le temps nécessaire.
Sumeer Sathi a rapporté un cas où la herniation des amygdales cérébelleuses a été observée postérieurement à de multiples ponctions lombaires. Suite à la fermeture du défaut dural produit, on a pu observer par l’IRM le repositionnement des structures du cerveau postérieur. En rapport avec la physiopathologie, la théorie relève une importance vitale: théorie de «dissociation des pressions du LCR crânio-spinal», ce qui produirait une descente des amygdales cérébelleuses.
Il y a eu également des cas associés au rachitisme résistant à la vitamine D et à des fistules spontanées du LCR.
GÉNÉTIQUE:
Dans certaines familles, plus d’une personne sont atteintes de Chiari type I et de syringomyélie. Ce phénomène est connu en tant qu’agrégation familiale. Les efforts actuels de la recherche sont concentrés sur la démonstration que l’agrégation familiale est due à une cause génétique. Des études sont faites sur les IRM faits à tous les membres de la famille qui ont plus d’un patient avec le diagnostic de Chiari et syringomyélie; ces IRM sont également faits à certains membres qui n’ont pas de symptômes. Actuellement, cette étude est en train de se faire aux USA.
Chaque région de chaque chromosome est soigneusement étudiée pour trouver une région qui contribue à Chiari type I et syringomyélie. C’est alors que ces régions sont étudiées en détail. L'étape suivante dans la progression est de commencer à chercher les gènes impliqués. L’espoir existe que, dans les années à venir, les chercheurs qui travaillent ensemble pourront expliquer quels sont les changements qui s’effectuent dans ces chromosomes pour causer certains cas de Chiari type I et syringomyélie.
ANATOMIE:
Quel est le problème anatomique d’Arnold Chiari?
La malformation de Chiari consiste en un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet, et quelquefois du tronc cérébral, qui sont situés en dessous du foramen magnum (3mm en dessous de ce foramen d’après l’examen de résonance magnétique IRM).
Plusieurs auteurs sont en accord avec le fait que, fréquemment, on associe les malformations osseuses de la charnière occipito-cervicale (invagination basilaire, fosse postérieure petite, platibasie, assimilation de C1, Síndrome de Klippelfield et clivus court).
Photo qui montre les structures anatomiques impliquées dans la production et le flux du liquide cérébro-spinal avec le système ventriculaire, le cerveau et la moelle épinière, et finalement l’absorption dans la circulation sanguine. Vous-même pourrez voir la différence entre un cerveau “normal” et un cerveau d’un patient de ACM avec les amygdales cérébelleuses qui ressortent avec le foramen magnum.
Imagerie de Arnold Chiari et Syringomyélie par résonance.
CLINIQUE:
Les symptômes perçus par les personnes avec la malformation de Chiari peuvent être très variés.
Les symptômes initiaux peuvent être vagues et variables. Il existe beaucoup de symptômes qui sont vagues. C’est pourquoi, souvent les patients sont dirigés vers les psychologues ou psychiatres étant donné l'étendue du sujet et le manque d'évidences.
La majorité des symptômes sont liés à la compression des nerfs crâniens plus bas ou aux structures du tronc cérébral.
Bien qu’elles soient rarement symptômatiques, les hernies supérieures à 12 mm sont invariablement symptômatiques, mais 30% de celles qui mesurent entre 5-10 mm sont symptômatiques. Leur importance réside dans l’existence d’un indice d’association à syringomyélie/hydromyélie qui, selon les auteurs, varie entre 20 et 40% jusqu’à 50 à 76% des cas. Cependant, si nous prenons seulement en considération les patients symptômatiques, la présence de syringo-hydromyélie augmente à 60-90%.
Tous les symptômes peuvent être intermittents et peuvent s’améliorer avec le décubitus.
Les patients avec le type I vont consulter avec les symptômes qui ont comme origine certaines de ces causes:
- Compression du tronc au niveau du foramen magnum encéphalique
- Hydrocéphalie
- Syringomyélie
Douleur occipito-cervicale:
C’est le plus commun des symptômes, spécialement la céphalée qui généralement se réfère à la région suboccipitale. Elle peut constituer le symptôme initial car c’est dû à l’impact des structures du cerveau postérieur dans le foramen magnum. Normalement, elle s’accentue avec la toux, les mouvements du cou et l’exercice. Quelquefois elle peut irradier les bras. Aussi bien la toux que l’exercice peuvent déclencher une syncope due à l’augmentation brusque de la pression intracrânienne, ce qui doit être considéré comme un signal d’alarme.
Syndrome syringomyélique :
La syringomyélie qui se produit est de type communiquant (ou hydromyélie). Le syndrome se caractérise par des paresthésies et par une anesthésie thermoalgique suspendue (cuir chevelu, cou, épaules, bras et région supérieure du thorax) qui peut commencer de manière unilatérale et qui est due à une interruption des fibres de la sensibilité thermoalgique dans le croisement de la commissure blanche antérieure et avant qu’elle n’atteigne le faisceau spinothalamique latéral, atrophie et déficit moteur des muscles de la main et du bras avec annulation des réflexes myotatiques (par la lésion de la seconde neurone) et signes de compromis des voies longues (par la croissance du kyste intramédullaire, ou bien par les malformations de la charnière occipito-cervicale associées). Le compromis sensitif et moteur (ou syndrome périépendymaire) se limite aux niveaux ou aux dermatomes correspondant au kyste médullaire, et il est responsable de la présence fréquente de cicatrices de brûlures chez ces patients.
Le cadre clinique ne recule jamais. Compromis de paires crâniennes. La diplopie, la neuralgie trigéminale, les étourdissements ou vertiges, la dysphasie ou dysphonie, parésie de l’hypoglosse sont communs. Généralement, l’affectation du tronc cérébral se traduit par une sorte de nystagmus horizontal, giratoire ou diagonal, dissociation des mouvements oculaires et oscilloscopie (le patient est conscient du mouvement ordinaire nystagmique des yeux). Le faisceau longitudinal médial peut s’interrompre, ce qui provoque un nystagmus horizontal se limitant à l’oeil vers le côté où se dirige le regard (ce signe est spécialement suggestif de la sclérose multiple avec laquelle nous devons faire le diagnostic différenciel).
Syndrome cérébelleux :
On l’observe dans 11% des cas (3). La présence du nystagmus est notoire, généralement il est vertical et va vers le bas, ce qui chez certains patients produit des vertiges en regardant par terre. Il peut également présenter une ataxie du tronc et des extrémités, et une dysartrie.
Autres signaux et symptômes :
On peut également trouver: le signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique qui va de la nuque au dos, ou les extrémités lors de la flexion de la tête, également observée dans la sclérose multiple), faiblesse dans certains membres et les membres inférieurs généralement avec spaticité.
Les symptômes les plus communs généralement se développent chez l’adulte vers l’âge de 40 ans, et plus fréquemment chez la femme que chez l’homme. Dans certains cas, ces symptômes peuvent apparaître avant, tels que accidents de voiture, accoucher, avoir des tractions au cou, etc.
La malformation d’Arnold Chiari type I peut être confondue par une lésion expansive ou une malformation vasculaire de la région du trou occipital ou de la moelle cervicale haute.
Cliniquement, il peut être difficile de la différencier d’une sclérose multiple, spécialement quand la malformation du tissu cérébral est présentée en l’absence de changements ossseux significatifs. La méthode idéale pour éclaircir ces doutes de diagnostic est l’imagerie par la résonance magnétique.
EDIT : pour les simptômes , une petite explications avec nos mots a nous s'impose ;
- migraines
- vertiges
- douleurs dans les pieds
- pertes d'équilibre ( quand vous marchez , on dirait des fois qu'on a vidé la cave à vins de papy ^^ )
- secousses dans la colonne vertebrale
- douleur dans la nuque quand on regarde trop longtemps et trop vers le haut
- on a des sautes d'humeurs inexpliquées et inexplicables ( agressivité gratuite et stupide )
- on supporte de moins en moins les sons aigus
- même quand les personnes vous parlent , vous avez l'impression qu'elles hurlent
- insomnies
- baisse de moral spontanée ( envie de s'isoler , voir de pleurer )
- impression que les médicaments prescrits ne font pas effet
ps : les migraines peuvent durer de 30 minutes jusque plusieurs mois .
Traitement :
Le traitement est complexe. L’hydrocéphalie progressive requiert une dérivation ventriculaire. Les symptômes et signes de compromis des structures de la fosse postérieure et de la moelle épinière haute peuvent s’améliorer avec la décompression suboccipitale et la laminectomie cervicale supérieure.
Parmi les facteurs négatifs qui influencent dans l’évolution post-opératoire, nous pouvons citer la présence d’atrophie, ataxie et scoliose dans l’examen pré-chirurgical. Un autre paramètre à tenir en compte entre le début des symptômes et la chirurgie est, qu’en général, on observe de meilleurs résultats parmi les patients opérés deux ans avant le début du cadre clinique.
Indications :
La majorité des auteurs recommande le traitement chirurgical précoce de cette pathologie.
Le traitement chirurgical du type I (cadre dominant syringomyélique) est recommandé quand le cadre clinique progresse ou l’IRM montre une augmentation de la croissance du kyste. Les patients asymptomatiques doivent être suivis et opérés quand ils commencent avec la symptomatologie. Les patients symptomatiques mais stables pendant des années doivent être suivis et opérés seulement quand des signes de détérioration apparaissent.
La malformation du type II requiert un traitement chirurgical quand les symptômes respiratoires mentionnés apparaissent ou quand apparaît un cadre de voies longues chez des patients d’âge avancé.
Le procédé à réaliser est la décompression de la fosse postérieure (qui finalement est nécessaire pour 18,7% des patients avec une myéloméningocèle), mais en tenant toujours compte que, tout d’abord, il faut mettre au patient un shunt de LCR.
Technique :
Chiari type I
Les objectifs à atteindre avec le traitement chirurgical de cette pathologie sont:
1) Eliminer le gradient de pression crânio-spinal du LCR
2) Rétablir l’espace subarachnoïdien
3) Eliminer la syringomiélie dans les cas où elle existe
4) Eliminer la compression du tronc encéphalique
Le traitement de la syringomiélie associée au type I correspond au traitement de cette dernière, ainsi que celui de la myéloméningocèle et de l’hydrocéphalie.
- Les procédés proposés sont:
- Décompression de la fosse postérieure
- Shunt au quatrième ventricule
- Shunt syringo-subarachnoïdien
- Reconstruction de la fosse postérieure (RFP)
- Résection transorale de l’odontoide
- Décompression de la fosse postérieure
Exclusivement la décompression de la fosse postérieure ou combinée avec d’autres procédés est la technique chirurgicale la plus utilisée en ce moment. Ce procédé consiste à réaliser une craniectomie suboccipitale associée à une laminectomie de toutes les vertèbres cervicales nécessaires pour décompresser les amygdales et le vermis dans toute son extension, étant donné que la descente de ces structures nerveuses est très importante.
D’autres auteurs comme Gregg et col. conseillent, avec la décompression de la fosse postérieure, de faire un implant de la duremère avec l’oblitération de l’obex (avec un muscle ou teflon) et un shunt du quatrième ventricule.
Cependant, ces deux derniers procédés ont été remis en question.
En général, on réalise une petite craniectomie suboccipitale et une laminectomie de l’atlas et, quelquefois du C2, avec une incision de la duremère et une révision de l’entrée du quatrième ventricule. Si une membrane empêche la sortie du LCR, ce qui est peu fréquent, elle doit être perforée.
Etant donné que les adhérences peuvent être une des causes de l’hydromyélie, due à l’interruption des voies de drainage du LCR, on doit essayer de manipuler le moins possible le tissu cérébelleux , pour ne pas stimuler la formation de fibroses.
Un concept à tenir compte est que chez ces patients, l’implantation du sinus transverse doit être extrêmement basse, c’est pourquoi il faut faire très attention au moment d’ouvrir la duremère. De plus, il est conseillé de ne pas exagérer la taille de la résection occipitale (3 sur 3 cm.) pour que la compression ne se produise pas dans la fosse postérieure mais dans le foramen magnum et, par contre, cela favorise la herniation des hémisphères cérébelleux.
Certains auteurs insistent sur le fait de ne pas essayer de bouger les adhérences qui maintiennent unies les amygdales pour éviter l’éventuelle extention des structures nobles telle que la lésion vasculaire (P.I.C.A.), etc. Cependant, d’autres conseillent de soigneusement les séparer et de produire leur rétraction par une coagulation bipolaire.
Selon l’expérience de Kazutoshi H. et col. le shunt syringo-subarachnoïdien est supérieur à la décompression du foramen magnum en tant que traitement initial pour la syringomyélie dans la malformation de Chiari type I, spécialement chez les patients avec de grandes cavités et une évaluation rapide des symptômes. Avec ce procédé, une plus grande amélioration neuralgique a été atteinte (97% contre 82%), un plus grand soulagement de la douleur et une fermeture plus rapide de la cavité (en moyenne, 1,8 semaines contre 6,3 semaines). Kazutoshi considère également comme possibilité thérapeutique le shunt.
La reconstruction de la fosse postérieure décrite par E. Rubio et col. en 1994 (Hôpital Vall d’Hebron, Barcelone) consiste en une décompression classique avec une totale conservation du plan arachnoïdien, à laquelle s’ajoute un implant synthétique de la duremère et ensuite à la fixation de celui-ci par trois points au plan musculaire superficiel. Ainsi, la dure-mère se présente sous forme de tente pour prévenir les adhérences et elle développe une citerne artificielle, comme le montrent les imageries de l’IRM. Dans tous les cas présentés dans cet article on a pu constater la remise en place des amygdales.
Quand les études démontrent des signes de compression ventrale du tronc encéphalique, certains auteurs recommandent la résection transorale de l’odontoïde, étant donné qu’ils soutiennent que l’état de ces patients peut s’aggraver avec une compression de la fosse postérieure. Par contre, leur état s’améliore dans tous les cas. Il semble également raisonnable de réaliser ce procédé chez les patients où les IRM de contrôle montrent des signes d’aggravation de l’impression basilaire après la décompression postérieure.
Parmi les complications post-opératoires, la dépression respiratoire est la plus fréquente, par conséquent, le monitoring de cette fonction est importante. Généralement, cela se passe durant les 5 premiers jours et pendant la nuit. Les autres risques sont: une fistule du LCR, une herniation des hémisphères cérébelleux et des lésions vasculaires (P.I.C.A.).
Chiari typ2 II
Son traitement chirurgical est superposable à celui de l’hydrocéphalie (mettre une valve de sécurité de dérivation du LCR) et de la myéloméningocèle.
Généralement, il a été argumenté qu’une partie des résultats pauvres de la décompression chez les enfants avec cette pathologie, se devait à ce que les troubles neurologiques étaient produits par des anomalies intrinsèques du tronc et que ce procédé ne pouvait pas le résoudre. Un point de vue dissident soutient que les lésions histologiques sont dues à la compression chronique du tronc et à son ischémie concomitante, par conséquent la décompression du tronc encéphalique doit se faire avant le dévoloppement d’un de ces signaux d’alarme: dysphagie neurogénique, bruit strident et pauses apnéiques. Pollack et col. soutient également qu’un important composant de la dysfonction du tronc est produite par des phénomènes acquis; il est donc conseillé que la décompression doit se faire de manière urgente chez les enfants avec le Chiari type II et avec des symptômes de dysfonction du tronc.
Le procédé normalement utilisé est la décompression de la fosse postérieure avec le placement d’un emplâtre de la dure-mère. En générale on applique les mêmes soins que ceux de la chirurgie du type I.
Il est important de ne pas séparer les amygdales de la moelle subjacente. Il est recommandé de faire une trachéostomie, souvent transitoire, chez les enfants qui ont dans le pré-opératoire des bruits stridents et une paralysie de l’abducteur laryngé. Le contrôle de la respiration dans le post-opératoire est fondamental étant donné le risque élevé d’obstruction et de diminution de la fréquence respiratoire.
Chiari type I
La documentation littéraire au sujet de l’évolution de ces patients est très confuse. Combien de patients vont récupérer le déficit et combien ne vont pas le récupérer: ce n’est pas encore clairement défini.
Rhoton soutient que le plus grand bénéfice de la chirurgie est de stopper la progression de la pathologie.
La morbilité et la mortalité opératoire actuelle est très basse.
En général, il est admis que les symptômes dûs à la compression du tronc cérébral (spécialement la céphalalgie cervicale), sont ceux qui réagissent favorablement à la chirurgie, et dans certains cas ils parviennent à disparaître. Egalement, le syndrome cérébelleux réagit favorablement.
Il ne réagit pas ainsi avec le cadre clinique en rapport avec la syringomyélie.
D’après la description de William Bell et col., aussi bien les enfants que les adolescents et adultes réagissent favorablement à la chirurgie décompressive; par contre, la réaction des bébés de moins d’un an est, généralement, moins favorable. Cela pourrait être du à ce que la compression, durant la première année de vie, peut provoquer une lésion ischémique dans le tronc cérébral ou bien que ces enfants présenteraient une cytoarchitecture neurologique antérieurement altérée. L’amélioration clinique post-chirurgicale de la faiblesse musculaire s’observe seulement chez 16-50% des patients. On observe de pires résultats quand il y a una atrophie musculaire, étant donné qu'on a rarement pu observer une amélioration après la chirurgie.
Avec le traitement du syndrome syringomyélique, les malades, qui n’ont pas un déficit moteur important et qui s’opèrent tôt, ont une amélioration importante, cependant certains symptômes peuvent subsister, spécialement ceux qui affectent les mains. Par rapport à cela Rubio et col. (32) ont obtenu de bons résultas avec la RFP, mais sans trouver une différence statistiquement importante entre cette technique et la décompression de la fosse postérieure classique.
En ce qui concerne les voies longues, l’amélioration est plus grande du point de vue subjectif par rapport à l’objectivité de l’examen clinique.
Il n’y a pas de corrélation exacte entre l’évolution clinique et l’imagerie logique post-opératoire. Dans certains cas d’améliorations, le kyste a à peine varié de dimension, et au contraire, chez certains patients on peut observer un collapsus total des cavités après l’intervention, sans une corrélation clinique claire.
Chiari type II
Pour Pollack et col. la décompression urgente des enfants avec Chiari type II et les symptômes de dysfonction du tronc donne de très bons résultats. Dans son étude, 10 des 13 enfants traités avec cette méthodologie ont présenté une amélioration claire et rapide des symptômes après la chirurgie.
68% atteint une résolution totale ou quasi totale des symptômes, 12% a comme séquelle un certain déficit modéré et 20% ne présente aucune amélioration. L’arrêt respiratoire est la première cause de mortalité, suivi de la méningite/ventriculitis et la broncho-aspiration).
Selon certaines études avec un suivi allant de 7 mois à 6 ans, la mortalité post-opératoire fut de 37,8%.
L’état pré-opératoire et la détérioration rapide des symptômes sont les facteurs prédictifs les plus importants. La paralysie des cordes vocales bilatérale est un facteur prédictif négatif très important en réponse à la chirurgie
Sujet : un peu de nouvelle
oui merci je vous tiendrait au courant bisous
Sujet : un peu de nouvelle
Cette maladie est tres rares normalement elle se déclaré à la naissance sauf que moi elle s'est déclarer seulement la
Sujet : un peu de nouvelle
coucou a tous desoler de l'absence rappellez vous je me suis faites operer des canaux carpiens mes mains vont beaucoup mais toujours c'est douleurs ds les bras,le cou et la jambe qui tremblent apres avoir fait des examens je vous annonces qui m'ont trouver enfin mon probleme.J'ai malheureusement la maladie arnold chiari je vous donnerai de mes nouvelles
Félicitations a toutes les mariées et courage au futur a tres bientot
Félicitations a toutes les mariées et courage au futur a tres bientot



Sujet : Quelques photos du 26 Mai 2012
felicitation plein de bonheur j'avais pres le meme styles de robe

Sujet : J'ai eu les photos du photographes
magnifique beaucoup de bonheur

Sujet : voila les photos des mains apres l'operation
merci les filles,oui ils sont toujours aussi pareil en plus enfles ,je lache tout ce que je tiens meme mon loulou je crois bien c'est pire qu'avant.Je vous oublie pas ne vousinquietez j'espere revenir tres vite
Sujet : voila les photos des mains apres l'operation
coucou je vous montre mes mains apres operation du canal carpiens qui me font toujours mal jusque ds le bras j'ai rdv vendredi
Sujet : un post pour rien dire
coucou c'est vrai que ca fait bizarre,meme les professeurs

Sujet : Photos de mariage
moi je les avait fait avant vers 13h on devait etre a la mairie a 15h30car le photographe disait que c'etait mieux car tu es toute fraiche moins de stress et aussi moins long pour les invites apres la mairie photo juste avec les invites
Sujet : canaux carpiens
Oui Je me suis fait operer toujours ses douleurs atroces Je retourne a la case deparr Je dois refaire un emg
Sujet : canaux carpiens
bonjours a tous desoler de l'absence ,mes mains ont etais operer sauf soucis toujours douleurs a la droite comme avant donc je dois revoir un neurologue ,j'ai l'impression que c'est une chaine sans fin

Sujet : mon operation arrive
Donc j'ai ete voir le chirurgiens verdict suite à la chirurgie j'ai le canal cubital écrasée pff j'en ai marre ils m'ont envisager d'opérer la main gauche le 30 octobre
Sujet : mon operation arrive
toujours pas mieux engourdissement des deux derniers doigt et bras lourd j'ai rdv demain on verra bien
Sujet : mon operation arrive
la douleur est bien la ce qui m'inquiete c'est que mes doigts sont enfles
Sujet : mon operation arrive
merci les filles,non non j'ai pas mal s'est endormi encore ca doit se reveiller demain j'ai pris des anti douleurs avant que ca fasse mal

Sujet : mon operation arrive
operation tres bien passer je suis a la maison

Sujet : mon operation arrive
merci beaucoup

Sujet : mon operation arrive
oui merci les fille j'ai ma grande qui a 8 ans ,mon deuxieme 4 ans et mon dernier deux un peu plus agitée
Sujet : mon operation arrive
voila mon operation arrive a grand pas pour jeudi matin ,je me fais operer du canal carpiens ,je panique a fond et j'espere que ca ira car avec mes trois enfants ca pas etre facile.Je vous souhaite bon courage aux futur mariée et ne stresser pas a bientot bisous a toutes
Sujet : Ca y est ! j'ai trouvé ma robe les filles !!!
Comme Je disais c'est ton coup de coeur elle te va tres bien


Sujet : voila mes photos photographe
merci

Sujet : Ca y est ! j'ai trouvé ma robe les filles !!!
bonjour les filles ne vous prenez pas la tete ca sert a rien du tout,moi je peux vous dire j'ai essayer une dizaines de robes et je peux vous dire que j'ai eu des commentaires mais c'est pas pour ca que je me suis renfermer et d'ailleur je remercie les fille car les 10 robes allais pas.J'ai eu un break a tete reposer j'ai refait un dernier essayage ai c'etait le coup de coeur
Chaque personne a son coup de coeur si elle te plait fait comme ton coeur dis ca sera ton mariage profites a fonds.
Mais ne vous chamaillez pas ca sert a rien courage les filles.
Chaque personne a son coup de coeur si elle te plait fait comme ton coeur dis ca sera ton mariage profites a fonds.
Mais ne vous chamaillez pas ca sert a rien courage les filles.
Sujet : voila mes photos photographe
merci

Sujet : voila mes photos photographe
voila enfin mes photo du photographe
Sujet : canaux carpiens
oui un peu peur mais c'est pour mon bien enfin on va dire ca
Sujet : canaux carpiens
donc canaux carpiens tres endommager je me fais operer le 11 octobre la mains d'autre et l'autre apres quand je sais pas
Sujet : angoisser
coucou moi aussi avec la famille de mon mari y a des froids ,mais le jour de mon mariage je fais comme si il etait pas la et je peux te dire qu'il se sont comme meme eclater.
C'est ton jour alors profites ne tkt pas
C'est ton jour alors profites ne tkt pas

Sujet : canaux carpiens
coucou desoler du retard je sais pas encore je dois aller a la clinique des mains jeudi;ce que j'ai peur c'est de ne pas reussir a m'occuper de mes loulou
Sujet : canaux carpiens
ils disent qui sont vraiment abimes et que je risque des complications
Sujet : canaux carpiens
oui les deux mains mais ce qui me fait peur c'est mes 3 enfants comment je vais faire
Sujet : canaux carpiens
donc voila verdit du neurologue ,le canal carpiens tres abimés donc operations des deux mains
Sujet : Voila j'ai eu mon mariage parfait!!
coucou,contente de voir que tout soit bien passer ,tres belle petite famille ,jolie mariés beaucoup de bonheur
Et maintenant tu peux te dire tout se stresse pour un si beau mariage
Félicitation encore



Et maintenant tu peux te dire tout se stresse pour un si beau mariage
Félicitation encore
Sujet : canaux carpiens
j'ai mes resultats de la prise donc apparement je manque de calcium
-calcium :je suis a 83 je devrais etre a 86 a 100
-calcium corrige je suis a 84 je devrais etre a 88 a 106.par contre il y a un truc qui m'inquite c'estl'eosinophile je suis a 96mm3 je devrais a 100 a 400 je sais pas ce que ca veut dire.Je revois le doc demain et le 12 le neurologue
-calcium :je suis a 83 je devrais etre a 86 a 100
-calcium corrige je suis a 84 je devrais etre a 88 a 106.par contre il y a un truc qui m'inquite c'estl'eosinophile je suis a 96mm3 je devrais a 100 a 400 je sais pas ce que ca veut dire.Je revois le doc demain et le 12 le neurologue
Sujet : une grosse pensée pour nos futur mariée du 1 er septembre
coucou ,une grosse pensée a vous ,ne stresser pas ca va passer tres vite,eclatez vous et profiter de chaque instant .je vous embrasse a tous.
Maxcaro profite profite et profite hi hi je te souhaite ta plus plus heureuse des journée
Maxcaro profite profite et profite hi hi je te souhaite ta plus plus heureuse des journée
Sujet : quantité boissons suffisante?
je vous souhaite a toutes un tres beau mariage ,revenez tres vite avec pleins d'etoiles
Maxcaro57 amuse toi profite je penserai a toi ,j'ai fait ma prise de sang mes resultat je l'ai jeudi et le neurologue j'ai rdv le 12 septembre gros bisous
Maxcaro57 amuse toi profite je penserai a toi ,j'ai fait ma prise de sang mes resultat je l'ai jeudi et le neurologue j'ai rdv le 12 septembre gros bisous
Sujet : La fameuse jarretière...
moi mon homme la fait avec une robe de mesures par ma belle soeur et moi j'ai mis son costumes apres on s'est bien eclater sur une petite folie la jarretierre on y croyais vu tout ce que les gens ont mis
Sujet : canaux carpiens
je viens de rentrer du medecin j'avais trop mal,je dois faire une prise de sang et prendre rdv chez un neurologue
Pour l'instant j'ai un traitement
Pour l'instant j'ai un traitement
Sujet : canaux carpiens
oui je vais prendre rdv cette nuit obliger de mettre mes atteles telement j'ai mal ca fait 4 ans que je reste et comme avec mon dernier fils ca me fait peur lesdouleurs etait pas aussi douleureux que camais la j'ai mal et c'est les deux mains
je vous ai mis une photo
je vous ai mis une photo
Sujet : canaux carpiens
bonsoir qui c'est fait operer des canaux carpiens?J'ai des douleurs a la maincomme des fourmis et engourdissement depuis in moment mon poignets est rouge et ca me lance ds le bras merci de vos reponse
Sujet : 2eme essai coiffure
tres jolie ton chignon j'adooooorreeeeeeeeeeeeee

Sujet : probleme de santé avec ma fille
ils lui ont donnner un traitement d'1 mois et je dois la surveiller
Sujet : probleme de santé avec ma fille
excrements desoler le telephone a ete trop vite
Sujet : probleme de santé avec ma fille
nous voulons de retour apres une nuit pourri,il lui ont fait tout les examens,elle est rempli des secrements et de gazs ds le corps
Sujet : probleme de santé avec ma fille
et voila ma fille se replains de son ventre je retourne aux urgences la ramener
Sujet : ca s'annoncait trop bien...
roo c'est vraiment pas sympa et ca va etre delicat la, mais comme dit Dorelien essaie en institue ,j'espere ca va aller bisous
Sujet : Plan de tables
ah c'est super

Sujet : quantité boissons suffisante?
oui ca a l'air d'etre bon n'ouvre pas tout les bouteilles d'alcool en meme temps car beaucoup de gachis on etais 80 personnes me reste 2 cartons de vins blanc et 3 bouteille de champagne sans compter les boissons non alcooliser on etais 90 personnes
Sujet : quantité boissons suffisante?
moi j'avais pris pareil c'est tres bien et je peux te dire qui m'en reste encore

Sujet : nos photos du photographe
oui t'inquiete pas sinon tout se passe bien les preparations?
Sujet : nos photos du photographe
oui comme ca je pourrais en mettre en grand

Sujet : nos photos du photographe
ah d'accord merci pour ta reponse j'ai envoyer un ail au photographe pour savoir s'il pouvait me faire un cd il ma dit il passera chez moi avec une clé usb trop contente hi hi
Sujet : nos photos du photographe
ah d'accord merci il ta pas fait payer le cd,sinon vous les voyez bien si vous voyer pas tres bien allez sur ma planche cliquer dessus avec sourisfaite un clique droit et vous cliquez dessus ca agrandi un peu
Sujet : nos photos du photographe
voila je vous ai mis nos plaquettes que le photographe nous a donné pour choisir les photos
Seul probleme c'est qu'avec les plaquettes je pense pas je pourrais en sortir a part lui grr dommage mais ils nous a fait un bon livre
Seul probleme c'est qu'avec les plaquettes je pense pas je pourrais en sortir a part lui grr dommage mais ils nous a fait un bon livre
Sujet : enervee
je sais bien mais malheureusement les gens sont comme ca.Au debut c'est tout beau tout rose mais apres y a plus personne,d'ou moi je reste seul avec mes enfants sans histoire .
Gardes le courage comme meme ,en tout pas sympa
Gardes le courage comme meme ,en tout pas sympa
Sujet : enervee
je te comprends tout a fait c'est un peu abuser laisse quand elle aura besoin tu lui diras les 4 verité je sais ca fait mal mais pense a toi bisous
Sujet : cartes de remerciements
bonjour ou avez vous fait vos cartes de remerciement?
Je n'ai pas d'imprimantes merci de vos reponse
Je n'ai pas d'imprimantes merci de vos reponse
Sujet : la poisse continue
roo la dis donc il etait bien tomber petit pere,c'est sur que ca sera pas la derniere mais ca va tellement vite aussi j'etais juste devant lui ca c'est passé
Sujet : la poisse continue
je pense meme attacher il arriverait a faire des betises il a deux ans,c'est l'age qui voit pas le danger,mais bon j'ai une boule aux ventre car je dois le surveiller pendant 48 h
merci les filles
merci les filles

Sujet : la poisse continue
la tete en arriere
Sujet : la poisse continue
voila ma puce a l'air d'aller mieux ses douleurs partent ca venait d'un stresse son petit cousin est deceder a vecu 2 jours y a 3 mois
Et aujourd'hui ,mon fils de 2ans fesait le souave sur le canapé les coussins sont partis il a glisser et tomber sur la table basse emmener aux urgences avec 4 points de souture,une vrai peur .
Quand la poisse va arreter
Et aujourd'hui ,mon fils de 2ans fesait le souave sur le canapé les coussins sont partis il a glisser et tomber sur la table basse emmener aux urgences avec 4 points de souture,une vrai peur .
Quand la poisse va arreter




Sujet : probleme de santé avec ma fille
les douleurs sont moins forte ,a l'hopital ils m'ont donner un medicament pour la constipation alors qu'elle y allait avant mais la depuis le traitement ca fait 3 jours qu'elle y va plus donc c'est pas normal
Sujet : probleme de santé avec ma fille
merci beaucoup
Sujet : probleme de santé avec ma fille
il lui ont donner un traitement du spasfon et du macrogol ca devrait l'aider a aller au toilettes elle y allait deja avant le traitement mais depuis que je lui ai donner ca, bah elle a pas etais ni aujourd'hui,la elle se plaint pas,mais a la prochaine douleur je la ramene
Sujet : ma déco d'église est faite..a vos avis
tres bien

Sujet : probleme de santé avec ma fille
mon medecin traitant est en vacances ,il y a eu prise de sang ,test d'urine et echo,il y avait rien,ils m'ont dit de prendre rdv au pediatre 2 mois d'attente pff j'attends et je tourne en ronds car mon fait comprendre a l'hopital que ca servais rien de venir ca fesait 3 fois que je venais.Une chose est sur si elle hurle comme je l'ai vu je l'emmene en clinique et si elle a quelkechose ca va mal se passer
Sujet : Pour celle du 21 juillet 2012 !!!
courage bellapeggy,ne stresse pas trop tu verras c'est que du bonheur.
J'avais a peu pres le meme style de ta robe,j'adore ton lacage magnifique tu feras une belle mariée
J'avais a peu pres le meme style de ta robe,j'adore ton lacage magnifique tu feras une belle mariée

Sujet : probleme de santé avec ma fille
j'ai fait l'echo ils ont rien trouver,la vessie ils ont pas pu la voir elle etait vide et ma puce a que 8 ans
Sujet : probleme de santé avec ma fille
oui en bas du ventre,moi aussi je me disait peut etre les regles mais je trouve que c'est tot elle a 8 ans ,on la emmmener aux urgence 2 fois en 15 jours
Sujet : question urne
moi j'ai pas mis de texte mais un grand merci et bien comme idées

Sujet : Ma robe pour le lendemain?
desoler de te dire mais elle te vas pas du tout mais ne tkt pas tu trouvera une belle petit robe ca je te fais confiance .Moi aussi je te ferai bien avec une robe longue avec des petites bretelles ou meme un petit tour du cou allez courage a toi bisous
Sujet : probleme de santé avec ma fille
si je dois le voir mais il est en vacances jusqu'a fin juillet d'ici la elle aura le temps d'avoir encore mal,mais si ca va pas je la ramenerait aux urgences
Sujet : probleme de santé avec ma fille
non non je retoune pas demain ils m'ont dit d'attendre que le traitement fasse effet et si ca va pas je dois refaire une echo
Sujet : probleme de santé avec ma fille
bonsoir voila les nouvelles de ma puce j'ai appeler l'echo pour qui prenne ma fille en ugences la dame me dit ce matin a 9h30 faut qu'elle soit agin.
d'accord pas de probleme,ce matin nous allons a l'echo,la dame me dit elle a bu ce matin ,je lui dit non ,ah elle aurait du boire car la ,la vessie est vide nous pouvons pas voir.
Je l'ai regarder en demander si c'etait pas un foutage ,je repasse aux urgences;il la regarde ne trouve rien pense a une constipation mais elle a va au toilette 2 fois par jours.Toujours le meme refrain ,faut surveiller si elle a de la fievre.Elle se plaint en bas du ventre elle dit que ca bouge quoiqu'il arrive je vais pas la laisser comme ca je sais plus quoi faire
d'accord pas de probleme,ce matin nous allons a l'echo,la dame me dit elle a bu ce matin ,je lui dit non ,ah elle aurait du boire car la ,la vessie est vide nous pouvons pas voir.
Je l'ai regarder en demander si c'etait pas un foutage ,je repasse aux urgences;il la regarde ne trouve rien pense a une constipation mais elle a va au toilette 2 fois par jours.Toujours le meme refrain ,faut surveiller si elle a de la fievre.Elle se plaint en bas du ventre elle dit que ca bouge quoiqu'il arrive je vais pas la laisser comme ca je sais plus quoi faire

Sujet : probleme de santé avec ma fille
bonsoir je vous ecris ce soir car j'ai un probleme avec ma fille de 8 ans,je l'ai emmener aux urgences le 30 juin elle se plaignait du ventre avec vomissement , ils m(ont donner du spasfon avec du volgalene m(ont demander si elle etait constiper j'ai dit non.Samedi dernier je la ramene elle hurle de douleurse tortille ds tout les sens le doc commence a me donner le meme traitement, je lui dit attendez je suis venu le 30 vous me redonner le meme traitement ,il lui ont fait un test d'urine rien,une prise de sang rien,je dois prendre rdv pour echographie abdominal pelvienne heureusement que le rdv je l'ai pris pour demain meme si m'ont dit que c'etait pas urgent mais la pauvre quand elle marche elle est courber a se tenir son dos car la elle s'est reveiller de hurlement en pleurs j'ai tres peurs

Sujet : LE plus beau jour de notre vie
coucou ah super ca felicitations ,je viens de rentrer de vacances et je viens toute suite de prendre des nouvelles bisous
Sujet : 2eme essai maquillage
euh desoler de dire ca mais voit pas de difference

Sujet : petit "problème" post mariage
moi perso j'aurai reagi comme toi ,tu as deja le stresse pour le j que tout se passe bien en plus jouer avec de la nourriture c'est pas malin.
Peut etre ca la fait rire mais je pense pas qu'on l'aurai fait a elle ,elle aurait etait heureuse il y a des limites comme meme.
Et puis meme si ton mari lui a laisser des msg un peu mechant elle aurai pu essayer de donner des excuses ou meme de vous donner un coup de main.
Pense au bon moment malgré cette boulettes
Peut etre ca la fait rire mais je pense pas qu'on l'aurai fait a elle ,elle aurait etait heureuse il y a des limites comme meme.
Et puis meme si ton mari lui a laisser des msg un peu mechant elle aurai pu essayer de donner des excuses ou meme de vous donner un coup de main.
Pense au bon moment malgré cette boulettes
Sujet : de retour et petite question
Bonjour Je suis pas parties en vacances mes deux loulou ont la varicelle donc on a reculer.Pour les filles qui sont marier comment avez vous ranger votre robe pour pas qu'elles s'abime merci
Sujet : papier mariage
coucou ne tkt pas pour ta carte d'identité la mienne etait perimer depuis 6 mois et ils m'ont dit qu'elle etait encore bonne du moment que tu sors pas de la france
Sujet : 1er essai coiffure
tres jolie

Sujet : vacances
coucou les filles je m'absente un petit moment je pars en vacances en vendée a bientot et bon mariage a tous profitez bisous a vous
Sujet : J+23 ,enfin quelques (ou beaucoup lol) photos ...
feliciation pleins de bonheur

Sujet : quantité pain
moi pour 90 personnes,j'avais pris 20 baguettes et 20 baguettes cereales et ils en ai rester mais apres c'est pas perdu tu congeles

Sujet : voila la deco de mon mariage
merci maxcaro

Sujet : Ma Nouvelle Robe
ah bah voila tu as trouver elle te vas a ravi tu fera une belle mariée

Sujet : vive l'été
bah je pense qui vont tout annuler pour la fete de la musique ,en plus c'est l'anniversaire de mon mari donc pas terrible
Sujet : vive l'été
oh que oui il y a eu des sacrée orages avec des grelons et la il y a un beau soleil comme si que rien n'etait


Sujet : voila la deco de mon mariage
merci beaucoup
Sujet : voila la deco de mon mariage
tout est ds le titre
Sujet : mis a jour de mon bonheur
nath999 c'est pas du tulles c'est des plumes demande a ton fleuriste si elle peut t'en mettre voila j'espere t'avoir aider merci les filles

Sujet : mis a jour de mon bonheur
j'ai mis des photo qu'on m'a envoyer j'attends encore des tonnes de photos je viendrais vous raconter


Sujet : mon bonheur du 9 juin 2012
merci a tous les filles je vous souhaite a tous aussi un beau mariage



Sujet : mon bonheur du 9 juin 2012
bonjour a tous cette journée a etais magnifique je vous mets 1 photo desoler j'attends les autres photo

Sujet : j-2 les filles
coucou voila ca arrive moi je stresse,je vous souhaite a tous un beau mariage et faut profiter,je fais un petit break je viendrais vous mettre des photos bisous a tous
Sujet : j- 95 et ma grand mere vient de deceder
coucou ds ces moment la c'est tres difficile,j'ai perdu un neveu c'etait un nourrisson qui a vecu trois jours,ily a 1mois,l'entereement a etais tres dur car voir un tout petit cercueil a cause d'un hopital qui a pas fait son travail bref,moi aussi je voulais annuler mais la famille ne voulait pas ils m'ont dit ne rate pas une chose comme ca fera de la peine aux gens.
Annules pas je pense le beau cadeaux que tu puisse faire c'est de faire ton jour,je sais ca va etre dur tout comme moi mais malheureusement la vie est comme ca
courage a toi et toutes mees condoleances
Annules pas je pense le beau cadeaux que tu puisse faire c'est de faire ton jour,je sais ca va etre dur tout comme moi mais malheureusement la vie est comme ca
courage a toi et toutes mees condoleances
Sujet : Quantité sans alcool
ah bah je vais refaire mes calcul peur de pas avoir assez
mais c'est des bouteille de 2l

Sujet : Quantité sans alcool
alors nous on sera 90 invités on a pris
-6 pack de jus d'orange 2l
-6 pack de cola 2L
15 pack d'eau
pour le vin d'honneur on s'en occupes pas
Les boissons sont juste pour la table quand pensez vous?
-6 pack de jus d'orange 2l
-6 pack de cola 2L
15 pack d'eau
pour le vin d'honneur on s'en occupes pas
Les boissons sont juste pour la table quand pensez vous?
Sujet : Ou sont passer les filles du 9 juin 2012
moi aussi je suis la je suis aussi avec les prestataire et bien sur aussi les course
niveau meteo je pense qui faudra prendre ce qui y aura hi hi
allez courage les filles


niveau meteo je pense qui faudra prendre ce qui y aura hi hi
allez courage les filles
Sujet : A celle deja mariees
moi il me coiffe a 9h apres il me faut le maquillage mais je pense qui mettent des bon produit pour pas qui est de surprise
Moi je me marie a 15h30
Ce qui va etre plus dur pour moi c'est de pas me frotter les yeux car je me maquille jamais
Moi je me marie a 15h30
Ce qui va etre plus dur pour moi c'est de pas me frotter les yeux car je me maquille jamais